В Башкирии пациенты с легочной гипертензией сообщили о перебоях с поставками препарата

Его выиграла компания «Ирвин». Затем до июля 2021 года ведомство не объявляло аукционы на мацитентан.

С июля по октябрь 2021 года состоялись три аукциона (в начале июля, в конце августа и в конце сентября) на мацитентан, однако был закуплен не оригинальный препарат, а его российский дженерик. Все аукционы выиграла компания «Перспектива».

В Минздраве Башкирии, по словам Романовой, не объяснили, почему произошел сбой и когда оригинальное лекарство выдадут пациентам. В сентябре в Johnson & Johnson на запрос «Хантер-синдрома» ответили, что со стороны компании перебоев с поставками Опсамита нет и необходимое количество препарата находится на складе. По информации Элеоноры Романовой, в Башкирии насчитывается более ста пациентов с ЛАГ.

Опсамит от Johnson & Johnson зарегистрирован в России в 2015 году, однако в 2020 году регудостоверение на него истекло и было в этом же году переоформлено. Согласно ГРЛС, теперь регудостоверение на препарат заканчивается в декабре 2025 года. Предельная стоимость препарата составляет 118 тысяч рублей за упаковку (28 таблеток по 10 мг). Дженерик препарата – Максицентан от «Базис» – зарегистрирован в 2020 году. Его предельная стоимость составляет 70,8 тысячи рублей за упаковку (также 28 таблеток по 10 мг). Мацитентан с 2019 года входит в перечень ЖНВЛП.

В октябре 2021 года легочная артериальная гипертензия вошла в перечень заболеваний, для терапии которых препараты за свой счет закупит благотворительный фонд «Круг добра», созданный по указу президента РФ Владимира Путина в начале текущего года. Однако пока организацией не принято решение, какой именно препарат она будет закупать для терапии ЛАГ.

По данным Российского национального регистра ЛАГ, доля пациентов с наследственной формой заболевания составляет 0,4% от общего числа больных легочной гипертензией; ЛАГ, ассоциированная с врожденным пороком сердца и системными заболеваниями соединительной ткани, – 36% и 19,5% соответственно; ВИЧ-ассоциированная ЛАГ – 0,4%. По информации, опубликованной в мае 2020 года в электронном журнале о благотворительности «Филантроп», во всех регионах России насчитывается 1 026 человек с ЛАГ.

Согласно клиническим рекомендациям, выделяют два компонента лекарственной терапии пациентов с ЛАГ: поддерживающая терапия (антикоагулянты непрямые (антагонисты витамина К), диуретики, сердечные гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая блокаторы «медленных» кальциевых каналов, антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (бозентан, мацитентан, амбризентан, фосфодиэстеразы ингибиторы (ИФДЭ-5), риоцигуат и селексипаг).